Hemofiliya – qanın laxtalanmasını təmin edən zülalların çatışmazlığı səbəbilə yaranan irsi qanaxma xəstəliyidir. Erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə hemofiliyalı şəxslər sağlam həyat sürə bilirlər. 17 Aprel – Ümumdünya Hemofiliya Günü bu xəstəlik haqqında maarifləndirmə baxımından xüsusi əhəmiyyət daşıyır.
E-saglam.az xəbər verir ki, Düzce Universitetinin hematoloqu Dr. Hasan Göze bildirir ki, hemofiliyanın iki əsas növü var: Hemofiliya A (VIII faktor çatışmazlığı) və Hemofiliya B (IX faktor çatışmazlığı). Bu xəstəliklər kortəbii qanaxma, oynaqlarda və əzələlərdə şişmə, diş çəkilərkən və ya əməliyyat zamanı uzunmüddətli qanaxma ilə özünü göstərə bilər. Ağır hallarda daxili qanaxmalar da mümkündür.
Hemofiliya kişilərdə daha çox rast gəlinir, çünki xəstəliyə səbəb olan gen X xromosomunda yerləşir və resessiv ötürülür. Kişilərdə yalnız bir X xromosomu olduğu üçün genetik dəyişiklik birbaşa xəstəliyə səbəb olur. Qadınlar adətən daşıyıcıdır və simptomlar çox nadir hallarda ortaya çıxır. Hemofiliya A hər 5000 kişidən birində, B növü isə hər 30,000 kişidən birində rast gəlinir.
Diaqnoz üçün xəstənin qanaxma tarixi, aPTT və laxtalanma faktor analizləri aparılır. Müalicə əsasən çatışmayan faktorun yerinə qoyulması ilə aparılır. Ağır hallarda müntəzəm profilaktik müalicə tələb olunur. Son illərdə isə uzunmüddətli təsirə malik yeni nəsil dərmanlar və faktorları təqlid edən innovativ preparatlar istifadə edilir.
Hemofiliyalı şəxslərə travmadan qorunmaq, təmaslı idman növlərindən uzaq durmaq, qan durulaşdırıcı ağrıkəsicilərdən (aspirin, ibuprofen) çəkinmək tövsiyə olunur. Əzələlərin gücləndirilməsi və oynaq sağlamlığının qorunması üçün fiziki aktivlik vacibdir. Həmçinin xəstələr təcili vəziyyətlər üçün “hemofiliya kartı” daşımalıdırlar.
Dr. Göze vurğulayır ki, müntəzəm müalicə və nəzarətlə hemofiliya sağlam həyata əngəl deyil. Yeni tədqiqatlar – xüsusilə gen və kök hüceyrə terapiyası – gələcək üçün böyük ümid yaradır.
Tərcümə: Könül Oruc
